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典型案例

 

7岁男童抽搐、意识不清,原是患上颅咽管瘤

 

    作者:    时间:2019-06-28   出处:神经外一科   编辑:lsw   点击次数:2391

7岁的小宝(化名),在4天内突发出现四肢抽搐2次,意识不清2天,家长在多方咨询后,为寻求进一步治疗,带孩子来到广东三九脑科医院,在神经外一科张良主任处就诊。

住院后,相关检查提示,鞍上-鞍上区(突破鞍隔至蝶窦)示团片高低混杂密度影,直径超过5厘米,邻近的脑实质受压,骨质破坏。考虑颅咽管瘤可能性大,因肿瘤压迫视神经,小宝的视力仅有光感。

针对病情,张良主任等医生团队制定了严密的手术计划。经过奋战,肿瘤被全部切除,术后恢复良好。遗憾的是肿瘤导致的视力问题没有恢复,但庆幸的是孩子生命保住了。术后病理报告示: (颅咽管瘤)造釉上皮细胞型颅咽管瘤WHOⅠ级。

医生介绍,颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤,好发于儿童。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍,尿崩症以及神经和精神症状,CT检查可明确诊断,治疗手段主要是手术切除肿瘤。医生表示,脑肿瘤的早发现早治疗对预后很重要,所以家长发现孩子出现任何症状都不要忽视,要及时到医院就诊。

图1:术前CT示鞍上-鞍上区(突破鞍隔至蝶窦)示团片高低混杂密度影,范围约59×54×55mm,周围示少许钙化影。邻近脑实质受压,邻近骨质破坏。

图2:术前MR示鞍上-鞍上区(突破鞍隔至蝶窦)示团片异常信号,T2W1序列呈高信号为主,其内示团片状低信号影,考虑颅咽管瘤可能性大。

图3:术前术后MR对比,肿瘤全切除。

图4:术后病理示(颅咽管瘤)造釉上皮细胞型颅咽管瘤WHOⅠ级。




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